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我的女兒是得到這樣的疾病 她2歲半個月
一開始是發燒我們都會以為是感冒
但這一次真的不一樣因為他根本沒咳嗽 流鼻水...皮膚也沒有起奇怪的疹子
而嘴唇是紅潤 紅潤到非常美的顏色
發燒時 我每天都帶她去一次急診
第4天急診抽血 醫生說血小板3.3萬 肝脾腫大
疑似腸胃炎 也有可能是噬血症候群
便轉至林口長庚急診檢驗 初步診斷 需要住院疑似是第5天 血小板降至2.2萬 白血球紅血球也下降教授級醫師跟我說
排除是白血病是噬血症候群不過要等真正的骨髓抽取檢驗
血小板過低 每次抽血都會留下瘀青
上網查過就我認知這2種病都不好醫
第6天做骨髓抽取檢驗
我查了一下網路對這種病心裡多少有底
女兒2歲 之前很活潑很調皮會叫爸爸 爸爸
每次看到小孩的衣服就想其他之前活潑的樣子 我不禁淚流滿面...
骨髓取檢驗一小時後的初步到告就可出來果然是
但醫師提到的是有噬血症候群的吞噬現象 我沒問是否真的有看見巨噬細胞
這種病幾乎等癌症一樣
有3種治療方式第一步是免疫球蛋白注射
一劑6500健保不給付
依照小孩體重10.5KG 總共需要45000台幣
但這種病症我無須考慮
若沒有效果便要注射大量類固醇若是不樂觀
第三步就只有化療
最後醫師說有7成治癒率以需要追蹤
但我懷疑若是真的到化療階段是否跟癌症一樣
只是延續她的生命而已
我非常自責
噬血症候群分為遺傳性疾病毒感染
病毒感染主要是1遺傳性(大多是歐美國家)2病毒感染
我小孩判定是感染EB病毒 入侵小孩未成熟的免疫系統引發的血球吞噬現象
看來跟Aids 白血病很類似 非惡性的生理反應而是良性的卻反撲自己的生命
外部感染 主要是eb病毒的傳染(也有黴菌 鏈球菌很多等等) 幾乎每個成年人身上都會有這樣的病毒
但成年人不發病不表示不帶原
幾乎每個成年人都會感染到(接吻 唾液飛沫)後或許是表現在發燒的症狀痊癒之後對此病毒免疫
但病毒卻是永久存於咽喉處
我沒有照顧好 可愛的小孩人人都要玩 都要親
我自己吃一口的食物她要吃我也是給他..
幾乎我一看到她的衣服再想起他之前活潑的模樣
跟現在病懨懨的滴水不進也不吃 爸爸也不叫也不說話 2小時發燒一次
我真的是無法自拔淚留滿面 上天為何要奪走我的孩子
我現在常會跑去買一瓶酒 菸也抽較多 常跑到醫院外面沉思 也請很長的育嬰假 也沒辦法麻痺拉只是暫時能輕鬆一點 最終要面對現實 往往一想到如果真的要失去她我能撐下去嗎
滄者有很多讀者都是高學歷高經歷的玩家 也許你們可以給我一點建議
噬血症候群是指一種單核球吞噬系統的反應性病變，病理特徵是在骨髓、脾臟、肝臟和淋巴結可見廣泛但良性的組織球(巨噬細胞和單核球)增生，這些增生的巨噬細胞有明顯吞噬其他血球，如紅血球、白血球和血小板的行為，臨床上病人表現發燒、血球數減少、肝脾腫大等症狀。1939年，Scott 和 Robb-Smith 第一次提出「組織球性骨髓細網細胞增生症」(histiocytic medullary reticulosis) 這個名詞來描述此一疾病，1973年，Rappaport認為此病理變化為「惡性組織球增生症」(malignant histiocytosis)，當時醫界普遍將其視之為血液腫瘤疾病，並以此治療之，但治療成果相當不理想。1979年，Risdall首先使用(virus-associated hemophagocytic synd-rome; VAHS)這個名詞[4]，他報告了19例噬血症候群的病例，其中有14例是正接受免疫抑制劑治療的腎臟移植後或紅斑性狼瘡成年病人，5例是先前健康的兒童和青少年，這群病人經過治療後大多很快恢復，最後有13人存活下來。19人中有15人證實有病毒感染，大多為Herpes virus group，包括巨細胞病毒(cytomegalovirus; CMV)、單純庖疹病毒(herpes simplex virus; HSV)、Epstein-Barr病毒 (EBV)和水痘帶狀庖疹病毒(varicella-zoster virus; VZV)，這樣的病程和預後與惡性組織球增生症差異頗大，Risdall稱之為「病毒引起的噬血症候群」(virus-associated hemophagocytic syndro-me;VAHS)，認為是一種良性的組織球增生疾病。現在一般的觀念認為，噬血症候群是一種良性的組織球增生 (benign histiocytosis)，它可續發於其他疾病，就目前所知，它與感染症，特別是病毒感染有著密不可分的關係[4-9]，其他像是膠原血管疾病或是惡性腫瘤都有續發噬血症候群的報告，故此類因其他疾病引起的噬血症候群，稱為反應性或續發性噬血症候群 (reactive or secondary hemophagocytic syndrome)。另一群常見於西方國家，有家族遺傳傾向的噬血症候群[10-12]，稱為原發性或家族性噬血症候群(primary or familial hemophagocytic lymphohistiocytosis; FHL)(表一)。
在臨床上，區分原發性和續發性噬血症候群存在著某些盲點，我們先對原發性噬血症候群做簡單介紹，再詳述感染引起的噬血症候群。
在噬血症候群中，最常見預後也最差的是EBV感染引起的噬血症候群(EBV-AHS)，不管在臨床或實驗室，EBV-AHS也是最常被當作研究噬血症候群機轉和治療的對象。T細胞或殺
手細胞淋巴瘤的病患常在後來發生噬血症候群，或一開始以噬血症候群表現，也被證實與EBV感染有關。EBV在這些病人身上並非如傳統觀念般感染B淋巴球，而是感染T淋巴球，T淋巴球被感染後活化，釋放出細胞激素，這些細胞激素再進一步活化巨噬細胞，造成噬血症候群的病理和臨床表徵，此一機轉已被蘇益仁的研究所證實[6,22,23]。
治療噬血症候群
噬血症候群的病人通常死於出血、感染或多重器官衰竭，非EBV感染引起的噬血症候群(non-EBV-AHS)，只要治療原來的疾病加上支持療法，可達六至七成的治癒率，相反的，EBV引起的噬血症候群(EBV-AHS)則預後極差，在過去，免疫球蛋白和類固醇是治療EBV-AHS的第一線用藥，但治療成績不佳。近來發現以VP-16(etoposide)為治療骨幹的療法有較佳的成效，陳榮隆在1998年發表了他們從1990至1996年，以VP-16治療兒童噬血症候群的成果[24]，22例噬血症候群的病童接受以VP-16為主的治療，其中16例合併免疫球蛋白和類固醇(prednisolone)治療，治療後有12例達完全緩解，7例部分緩解，3例早期死亡，追蹤了47.4個月之後，12例完全緩解的病童只有4例仍然無病存活，有3例部分緩解的病童後來轉為T細胞淋巴瘤，五年存活率是40.9%，完全緩解的病童五年無病存活率是36.4%，這22例中有15例是與EBV感染有關，這是第一篇以VP-16治療噬血症候群的長期追蹤報告。雖然在治療IAHS上取得初步成效，但部分緩解和復發比率仍然太高。
我現在只能等明天注射免疫球蛋白之後看看請況如何...
一開始是發燒我們都會以為是感冒
但這一次真的不一樣因為他根本沒咳嗽 流鼻水...皮膚也沒有起奇怪的疹子
而嘴唇是紅潤 紅潤到非常美的顏色
發燒時 我每天都帶她去一次急診
第4天急診抽血 醫生說血小板3.3萬 肝脾腫大
疑似腸胃炎 也有可能是噬血症候群
便轉至林口長庚急診檢驗 初步診斷 需要住院疑似是第5天 血小板降至2.2萬 白血球紅血球也下降教授級醫師跟我說
排除是白血病是噬血症候群不過要等真正的骨髓抽取檢驗
血小板過低 每次抽血都會留下瘀青
上網查過就我認知這2種病都不好醫
第6天做骨髓抽取檢驗
我查了一下網路對這種病心裡多少有底
女兒2歲 之前很活潑很調皮會叫爸爸 爸爸
每次看到小孩的衣服就想其他之前活潑的樣子 我不禁淚流滿面...
骨髓取檢驗一小時後的初步到告就可出來果然是
但醫師提到的是有噬血症候群的吞噬現象 我沒問是否真的有看見巨噬細胞
這種病幾乎等癌症一樣
有3種治療方式第一步是免疫球蛋白注射
一劑6500健保不給付
依照小孩體重10.5KG 總共需要45000台幣
但這種病症我無須考慮
若沒有效果便要注射大量類固醇若是不樂觀
第三步就只有化療
最後醫師說有7成治癒率以需要追蹤
但我懷疑若是真的到化療階段是否跟癌症一樣
只是延續她的生命而已
我非常自責
噬血症候群分為遺傳性疾病毒感染
病毒感染主要是1遺傳性(大多是歐美國家)2病毒感染
我小孩判定是感染EB病毒 入侵小孩未成熟的免疫系統引發的血球吞噬現象
看來跟Aids 白血病很類似 非惡性的生理反應而是良性的卻反撲自己的生命
外部感染 主要是eb病毒的傳染(也有黴菌 鏈球菌很多等等) 幾乎每個成年人身上都會有這樣的病毒
但成年人不發病不表示不帶原
幾乎每個成年人都會感染到(接吻 唾液飛沫)後或許是表現在發燒的症狀痊癒之後對此病毒免疫
但病毒卻是永久存於咽喉處
我沒有照顧好 可愛的小孩人人都要玩 都要親
我自己吃一口的食物她要吃我也是給他..
幾乎我一看到她的衣服再想起他之前活潑的模樣
跟現在病懨懨的滴水不進也不吃 爸爸也不叫也不說話 2小時發燒一次
我真的是無法自拔淚留滿面 上天為何要奪走我的孩子
我現在常會跑去買一瓶酒 菸也抽較多 常跑到醫院外面沉思 也請很長的育嬰假 也沒辦法麻痺拉只是暫時能輕鬆一點 最終要面對現實 往往一想到如果真的要失去她我能撐下去嗎
滄者有很多讀者都是高學歷高經歷的玩家 也許你們可以給我一點建議
噬血症候群是指一種單核球吞噬系統的反應性病變，病理特徵是在骨髓、脾臟、肝臟和淋巴結可見廣泛但良性的組織球(巨噬細胞和單核球)增生，這些增生的巨噬細胞有明顯吞噬其他血球，如紅血球、白血球和血小板的行為，臨床上病人表現發燒、血球數減少、肝脾腫大等症狀。1939年，Scott 和 Robb-Smith 第一次提出「組織球性骨髓細網細胞增生症」(histiocytic medullary reticulosis) 這個名詞來描述此一疾病，1973年，Rappaport認為此病理變化為「惡性組織球增生症」(malignant histiocytosis)，當時醫界普遍將其視之為血液腫瘤疾病，並以此治療之，但治療成果相當不理想。1979年，Risdall首先使用(virus-associated hemophagocytic synd-rome; VAHS)這個名詞[4]，他報告了19例噬血症候群的病例，其中有14例是正接受免疫抑制劑治療的腎臟移植後或紅斑性狼瘡成年病人，5例是先前健康的兒童和青少年，這群病人經過治療後大多很快恢復，最後有13人存活下來。19人中有15人證實有病毒感染，大多為Herpes virus group，包括巨細胞病毒(cytomegalovirus; CMV)、單純庖疹病毒(herpes simplex virus; HSV)、Epstein-Barr病毒 (EBV)和水痘帶狀庖疹病毒(varicella-zoster virus; VZV)，這樣的病程和預後與惡性組織球增生症差異頗大，Risdall稱之為「病毒引起的噬血症候群」(virus-associated hemophagocytic syndro-me;VAHS)，認為是一種良性的組織球增生疾病。現在一般的觀念認為，噬血症候群是一種良性的組織球增生 (benign histiocytosis)，它可續發於其他疾病，就目前所知，它與感染症，特別是病毒感染有著密不可分的關係[4-9]，其他像是膠原血管疾病或是惡性腫瘤都有續發噬血症候群的報告，故此類因其他疾病引起的噬血症候群，稱為反應性或續發性噬血症候群 (reactive or secondary hemophagocytic syndrome)。另一群常見於西方國家，有家族遺傳傾向的噬血症候群[10-12]，稱為原發性或家族性噬血症候群(primary or familial hemophagocytic lymphohistiocytosis; FHL)(表一)。
在臨床上，區分原發性和續發性噬血症候群存在著某些盲點，我們先對原發性噬血症候群做簡單介紹，再詳述感染引起的噬血症候群。
在噬血症候群中，最常見預後也最差的是EBV感染引起的噬血症候群(EBV-AHS)，不管在臨床或實驗室，EBV-AHS也是最常被當作研究噬血症候群機轉和治療的對象。T細胞或殺
手細胞淋巴瘤的病患常在後來發生噬血症候群，或一開始以噬血症候群表現，也被證實與EBV感染有關。EBV在這些病人身上並非如傳統觀念般感染B淋巴球，而是感染T淋巴球，T淋巴球被感染後活化，釋放出細胞激素，這些細胞激素再進一步活化巨噬細胞，造成噬血症候群的病理和臨床表徵，此一機轉已被蘇益仁的研究所證實[6,22,23]。
治療噬血症候群
噬血症候群的病人通常死於出血、感染或多重器官衰竭，非EBV感染引起的噬血症候群(non-EBV-AHS)，只要治療原來的疾病加上支持療法，可達六至七成的治癒率，相反的，EBV引起的噬血症候群(EBV-AHS)則預後極差，在過去，免疫球蛋白和類固醇是治療EBV-AHS的第一線用藥，但治療成績不佳。近來發現以VP-16(etoposide)為治療骨幹的療法有較佳的成效，陳榮隆在1998年發表了他們從1990至1996年，以VP-16治療兒童噬血症候群的成果[24]，22例噬血症候群的病童接受以VP-16為主的治療，其中16例合併免疫球蛋白和類固醇(prednisolone)治療，治療後有12例達完全緩解，7例部分緩解，3例早期死亡，追蹤了47.4個月之後，12例完全緩解的病童只有4例仍然無病存活，有3例部分緩解的病童後來轉為T細胞淋巴瘤，五年存活率是40.9%，完全緩解的病童五年無病存活率是36.4%，這22例中有15例是與EBV感染有關，這是第一篇以VP-16治療噬血症候群的長期追蹤報告。雖然在治療IAHS上取得初步成效，但部分緩解和復發比率仍然太高。
我現在只能等明天注射免疫球蛋白之後看看請況如何...
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